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发表于 2009-12-25 11:15:10
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韦格纳氏肉芽肿（WG）是一种慢性系统性血管炎，病变主要累及中、小血管。多发生在上呼吸道（鼻腔和副鼻窦），下呼吸道（肺脏）和肾脏。“肉芽肿”是指一种炎症损伤的显微镜下表现，即在血管内和血管周围的小的多层结节。
WG是一种不常见的疾病，尤其在儿童更少见。估计每年每一百万儿童中有1-2新病人。现有的已报告的病例中97%以上为白种（高加索）人。在儿童中男孩和女孩患病情况相同，但在成人中老年男性发病略多于女性。
在大多数患者中，WG表现为鼻窦充血，而且不能被抗生素和解除充血的药物缓解。本病亦可表现为鼻中隔结痂、出血和溃疡形成，有时形成鼻畸形，即所谓的鞍鼻。
声门以下的气道炎症可造成气管狭窄，从而导致声音嘶哑及呼吸困难。肺内炎性肉芽肿病变可导致呼吸急促、咳嗽、胸痛等肺炎表现。
肾脏受累在疾病初期只见于小部分患者，但随着病情的进展发生率升高。炎症组织在眼球后堆积可以将眼球向前推挤形成眼球前突，病变亦可存在于中耳。全身症状如体重下降、易疲劳、发热、盗汗常见于皮肤血管炎和伴有关节痛或关节炎时。
并不是所有的病人均有以上提及的多脏器受累，所谓限局性WG就是指病变仅存在于眼部和呼吸道而没有累及肾脏。
有上下呼吸道炎症损伤的临床表现，同时存在肾脏受累的表现，如血尿和蛋白尿，由肾脏清除的物质（如肌酐，尿素氮）在血中的水平升高，提示肾功能下降，此时应高度怀疑本病的可能。
血液化验检查通常有非特异性炎症指标（血沉、C反应蛋白）的升高，大多数患者血中一种叫做ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）的抗体阳性。
其它血管炎及相似的情况
1） 皮肤白细胞碎裂性血管炎（也称为高敏性或过敏性血管炎）：通常是指机体对过敏原异常反应而引起的血管炎症反应。在儿童中，药物及感染是最常见的诱发因素。多累及小血管，肾组织活检有特异的显微镜下表现。
2） 低补体性荨麻疹样血管炎：其特征为遍及全身的皮疹伴有痒感，与荨麻疹相似，但皮疹的消退慢于皮肤过敏反应。血清学检查显示补体降低。
3） Churg-Strauss综合征，邱-斯二氏综合征（变应性肉芽肿病）：是儿童中极少见的一种血管炎，可以有皮肤和内脏血管炎的各种表现，并伴有哮喘、嗜酸细胞计数增加。
4） 原发于中枢神经系统的血管炎：仅侵及中小脑动脉，主要神经系统症状为中风或昏迷。
5） Cogan′s综合征，科根式综合征：为一种少见疾病，特征为眼、内耳受累，表现为畏光、头晕、听力丧失，亦可以出现其它部位血管炎的表现。
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楼主: dearhang
